Η διάγνωση συνήθως τίθεται με την επιβεβαίωση παρουσίας μάζας μαλακών μορίων στον απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Επί του παρόντος, η Αξονική Τομογραφία (άνω, κάτω κοιλίας και θώρακος) θεωρείται ως η εξέταση εκλογής για την απεικόνιση όγκων μαλακών μορίων και δη του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.
Η θεραπεία εκλογής για το εντοπισμένο πρωτοπαθές σάρκωμα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου είναι η ευρεία χειρουργική εξαίρεση επί υγιών ορίων. Ενίοτε για να επιτευχθούν υγιή όρια επιβάλλεται να συνεξαιρεθούν γειτονικά όργανα. Τα ποσοστά εξαιρεσιμότητας ποικίλλουν στη διεθνή βιβλιογραφία μεταξύ του 25-95%. Η ριζική εξαίρεση του όγκου με αρνητικά όρια εκτομής (R0) αποτελεί τον καλύτερο προγνωστικό παράγοντα για την επιβίωση.
Η 5ετής επιβίωση των ασθενών με πλήρως εξαιρεθέντα οπισθοπεριτοναϊκά σαρκώματα κυμαίνεται, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μεγάλης μελέτης, μεταξύ 54-64%. Η μέση επιβίωση των ασθενών με ανεπαρκώς εξαιρεθέντα σαρκώματα είναι 18 μήνες και δε διαφέρει από αυτήν ασθενών που δεν υποβλήθηκαν σε καμία χειρουργική εξαίρεση.